Önemli Not: Son Teknolojik ve Bilimsel Gelişmeler ışığında Hidradenitis Suppurativa (Köpek Memesi Hastalığı) Biorezonans, Kök Hücre Tedavileri ve Fonksiyonel Tıp birlikte uygulanarak tamamen Tedavi edilebilir.
Akne inversus olarak da adlandırılan Hidradenitis suppurativa (Köpek Memesi Hastalığı), derin yerleşimli nodüller ve apseler, drenaj yolları ve fibrotik skarlar içeren lezyonlarla seyreden kronik inflamatuar bir deri hastalığıdır. Bu lezyonlar en sık intertriginöz bölgelerde ve apokrin bezlerden zengin bölgelerde görülür. En sık görüldüğü yerler arasında aksiller, kasık, perianal, perineal ve meme altı bölgeler yer almaktadır. İlişkili ağrı, hassas bölgeler, drenaj, koku ve yara izi nedeniyle bu durum olumsuz bir psikososyal etkiye sahip olabilir. Bu aktivite hidradenitis suppurativa (Köpek Memesi Hastalığı)’nın nedenini, sunumunu ve komplikasyonlarını gözden geçirmekte ve yönetiminde meslekler arası ekibin rolünü vurgulamaktadır.
Hedefler:
Hidradenitis suppurativa (Köpek Memesi Hastalığı) için tetikleyicileri gözden geçirin.
Hidradenitis süpürativanın klinik sunumunu açıklayın.
Hidradenitis suppurativa (Köpek Memesi Hastalığı) tedavisini özetleyin.
Hidradenitis suppurativadan etkilenen hastaların sonuçlarını iyileştirmek için meslekler arası ekip üyeleri arasında bakım koordinasyonunu iyileştirme yöntemlerini ana hatlarıyla belirtin.
Giriş
Akne inversus olarak da adlandırılan Hidradenitis suppurativa (Köpek Memesi Hastalığı), derin yerleşimli nodüller ve apseler, drenaj yolları ve fibrotik skarlar içeren lezyonlarla seyreden kronik inflamatuar bir deri hastalığıdır. Bu lezyonlar en sık intertriginöz bölgelerde ve apokrin bezlerden zengin bölgelerde görülür. En sık görüldüğü yerler arasında aksiller, kasık, perianal, perineal ve meme altı bölgeler yer almaktadır. Tedavi ciddiyete göre değişir ve topikal ve sistemik antibiyotikler, hormon tedavisi, immün modülatörler ve cerrahiyi içerebilir. İlişkili ağrı, hassas bölgeler, drenaj, koku ve yara izi nedeniyle bu durumun olumsuz bir psikososyal etkisi olabilir.
Etiyoloji
Hidradenitis suppurativanın etiyolojisinde genetik, çevresel ve davranışsal etkilerin olduğu görülmektedir.
Hidradenitis suppurativalı bireylerin %33 ila 40’ı etkilenmiş birinci derece bir akraba bildirmiştir, bu da otozomal dominant geçiş paternine sahip kalıtsal bir bileşen olduğunu düşündürmektedir. Etkilenen ailelerin küçük bir alt kümesinde, araştırmacılar gama-sekretaz Notch sinyal yolağında bir mutasyon tespit etmişlerdir.
Çevresel ve davranışsal faktörler de buna katkıda bulunur. HS’li bireyler daha yaygın olarak aşırı kilolu veya obezdir. Obezite daha fazla intertriginöz yüzey alanına ve cilt sürtünmesine, ter üretiminin ve tutulmasının artmasına ve hepsi HS ile ilişkili olan göreceli androjen fazlalığına yol açan hormonal değişikliklere yol açar. Metabolik sendrom obez bireylerde daha yaygındır ve bu nedenle HS’de de daha sık görülür.
HS teşhisi konan kişiler arasında sigara kullanımı da yaygındır. Nedeni belirsizdir; ancak nikotin foliküler tıkanmanın artmasına neden olabilir. Obezitede olduğu gibi, sigara içenlerde hastalığın ilerlemesi ve şiddeti daha kötüdür.
Köpek Memesi Hastalığında hormonların etkisi görülebilir. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklerden daha fazladır ve ilk ortaya çıkma yaşı genellikle ergenlik ile menopoz arasındadır. Buna ek olarak, akut semptomatik ataklar ve şiddeti menstrüel döngüler ve eksojen hormonlarla dalgalanmalar gösterir.
Epidemiyoloji
Tahmini yaygınlık %1’in altında ile %4 arasında değişmektedir. Bu rakamlar muhtemelen eksik raporlama ve yanlış teşhis nedeniyle düşük tahmin edilmektedir. Hastalığın başlangıcı genellikle ergenlik ile 40 yaş arasında, en sık olarak da 21 ila 29 yaş arasındadır. Kadınlar erkeklerden yaklaşık 3’e 1 oranında daha fazla etkilenmektedir. Irksal veya etnik bir tercih modelini gösteren kanıt eksikliği vardır.
Patofizyoloji
Hidradenitis süpürativanın patolojik süreci, kusurlu bir kıl folikülünün tıkanıp yırtılması ve keratin ve bakteriler de dahil olmak üzere içeriğinin çevredeki dermise dökülmesiyle başlar. Çevredeki nötrofiller ve lenfositler tarafından kemotaktik bir enflamatuar yanıt, apse oluşumuna ve ardından pilosebase ünitenin ve diğer komşu yapıların tahrip olmasına yol açabilir. Patolojiye katkıda bulunan diğer olası faktörler arasında anormal antimikrobiyal peptidler, apokrin bezlerinin anormal salgılanması, epidermisin trakt oluşumuna yol açan anormal invajinasyonları ve yağ bezlerinin sayısındaki eksiklik yer almaktadır.
İmmünolojik anormallikler de gözlemlenmiştir. Hidradenitis suppurativa lezyonlarında tümör nekroz faktörü-alfa ve çeşitli interlökinler dahil olmak üzere inflamatuar sitokinlerin yüksek seviyeleri tespit edilmiştir ve yeni tedaviler için olası hedefler sunmaktadır. Bakteriler etken olarak görünmemektedir. Rüptüre olmamış bir lezyondan alınan aspirat tipik olarak steril bir kültür verir. Bununla birlikte, işlem sırasında bakteriyel enfeksiyon ve kolonizasyon ikincil olarak hidradenitis suppurativayı kötüleştirebilir.
Öykü ve Fiziksel
Hidradenitis suppurativanın erken evreleri sıklıkla başka hastalıklarla karıştırıldığından, doğru tanıda ortalama gecikme yedi yıldır. Klinik tanı morfolojinin (derin, iltihaplı, ağrılı nodüller, sinüs traktları, skarlar), lokasyonun (intertriginöz alanlar, apokrin bezi içeren alanlar) ve hastalık sürecinin kronikliğinin (aktivite ve remisyon dönemleri ile uzun süreli seyir) tanınmasını gerektirir.
Bireylerin yarısına yakını, lezyonun ortaya çıkmasından 12 ila 48 saat önce bölgede yanma, batma, ağrı, kaşıntı, sıcaklık veya hiperhidroz içeren bir prodromal sendrom bildirecektir. Tetikleyiciler arasında adet görme, kilo alma, stres, hormonal değişiklikler, aşırı sıcak ve terleme yer alabilir. Başvuru sırasında, ikincil enfeksiyon veya ilerlemiş hastalık olmadığı sürece bireyler tipik olarak iyi görünümlü ve ateşsizdir.
Karakteristik birincil lezyonlar derin yerleşimli nodüllerdir, genellikle 0,5 ila 2 cm’dir ve günler ila aylar arasında sürer. Genellikle çıban veya “çıban” ile karıştırılırlar. Bununla birlikte, bir çıban drenaja veya antibiyotiklere hızla yanıt verirken, HS nodülleri derindir ve yırtılıp deri altına doğru ilerleyebilir. Aynı bölgede birden fazla tekrarlayan nodül, ülserleşebilen veya drene olabilen iç içe geçmiş sinüs yollarının oluşmasına neden olabilir. Drenaj pürülan ve kötü kokulu olabilir. Diğer lezyonlar arasında genellikle çift veya çok başlı açık komedonlar (“mezar taşı” komedonları olarak tanımlanır) bulunur. İleri aşamalarda, kalın fibrotik skarlar ve plaklar gelişerek bölgenin mimari olarak bozulmasına yol açabilir.
Aksilla, HS lezyonlarının en sık görüldüğü yerdir. Diğer yaygın bölgeler inguinal, iç uyluklar, perianal ve perineal, meme altı, kalçalar, pubik bölge, skrotum, vulva, gövde ve daha az yaygın olarak kafa derisi ve retro-auriküler bölgelerdir.
Belirgin öykü, ergenlikten genç yetişkinliğe kadar başlangıcı ve aralıklı iyileşme veya rezolüsyon ile tekrarlayan lezyon öyküsünü içerir. Hidradenitis suppurativa kronik bir durumdur. Ailede benzer bir hastalık öyküsünün bulunması da doğru teşhisin konulmasında yardımcı olur.
Öykü ve tam fizik muayene tamamlandıktan sonra, vakayı sınıflandırmak için Hurley evreleme sistemi kullanılabilir.
Hurley Evre I: Trakt veya skar olmaksızın apse oluşumu
Hurley Evre II: Sinüs traktları ve skarlaşma ile birlikte tekrarlayan apseler; tek veya geniş ölçüde ayrılmış lezyonlar olabilir
Hurley Evre III: Yaygın tutulum, çok sayıda birbirine bağlı sinüs yolu ve tüm alanda apseler, çok az veya hiç tutulmamış deri bırakır.
HS, akne konglobata, kafa derisinin diseksiyonel selüliti ve pilonidal sinüsü içeren foliküler oklüzyon tetradının bir bileşenidir. Bir kişide hidradenitis suppurativa tanısı konması, birlikte görülen bu tanılar açısından değerlendirme yapılmasını gerektirir. Klinisyenler ayrıca metabolik sendrom, inflamatuar bağırsak hastalığı ve spondiloartropati arasındaki ilişkiyi akılda tutmalı ve öykü ve fizik muayene sırasında bu durumları değerlendirmelidir.
Değerlendirme
Tanı için biyolojik veya patolojik testler yoktur. Tanı için biyopsi gerekmez. Ancak, şiddetli hidradenitis suppurativa varlığında tanı kesin değilse biyopsi skuamöz hücreli karsinomu ekarte etmek için faydalıdır. İkincil bir enfeksiyon veya alternatif bir tanıdan şüphelenilmediği sürece bakteri kültürleri faydalı değildir. Görüntüleme tipik olarak yararlı değildir; ancak ultrason, sinüs yollarının kapsamını belirlemek için ameliyat öncesinde yararlı bir araç olabilir. Lezyonlar, şiddetli perianal hastalıkta MR dahil olmak üzere daha ileri görüntüleme gerektirebilir.
Tedavi / Yönetim
Genel hedefler arasında ağrı ve drenajı en aza indirmek için mevcut lezyonları tedavi etmek, nüks sıklığını azaltmak ve hastalığın ilerlemesini önlemek yer alır.
Tedavi rejimlerini karşılaştıran çalışmalar sınırlı olduğundan, çoğu tedavi algoritması uzman görüşüne ve fikir birliğine dayanmaktadır.
Erken komplike olmayan hastalıklarda, topikal antibiyotikler ilk basamak tedavidir. Topikal klindamisin en etkili olanıdır. İntralezyonel kortikosteroidler lokal enflamasyonu azaltabilir ve bireysel lezyonların kısmi de-roofingi (punch debridman) iyileşmeyi kolaylaştırabilir.
Hurley Evre II ve dirençli Hurley Evre I için tedavi oral antibiyotikleri içerir. Tetrasiklin ailesindeki antibiyotikler en etkili olanlardır. Tedavi başarısızlığı devam ederse, oral klindamisin artı rifampin ile kombinasyon tedavisi önerilir. Siproteron asetat, oral kontraseptifler, spironolakton ve finasterid dahil olmak üzere anti-androjenik hormonal tedavi de yararlı olabilir. Oral retinoidler karışık yanıt göstermiştir. İzotretinoin aknede en etkili iken, asitretin HS’de daha etkili görünmektedir. Sistemik steroidler bazı bireyler için etkilidir.
Hurley evre III ve dirençli alt evreler için tümör nekroz faktörü-alfa inhibitörleri endikedir. Adalimumab, HS’yi tedavi etmek için FDA onaylı tek ilaçtır.
Bu aşamada genellikle ameliyat gerekir ve etkilenen bölgenin tamamındaki lezyonları, traktları ve yara izlerini içerecek şekilde geniş bir eksizyonu içerir. Tıbbi tedavi ve cerrahi eksizyonun bir kombinasyonu genellikle tercih edilen yaklaşımdır. Diğer terapötik seçenekler arasında enflamatuar süreci bozmaya yardımcı olan lokalize lazer ve darbeli ışık tedavisi yer alabilir.
Ağrı yönetimi de kritik öneme sahiptir. HS’nin ağrısı hem enflamatuar hem de enflamatuar değildir. Ağrı kaynakları arasında yara izi (gerilme ağrısına neden olur), keloidler, apseler, açık ülserasyonlar, sinüs yolları, sürtünme ağrısı, lenfödem, anal fissürler ve artrit yer alabilir. Hastalığın şiddetine ve ağrının türüne bağlı olarak topikal ajanlar (lidokain ve antienflamatuarlar), sistemik nonsteroid antienflamatuarlar, asetaminofen, gabapentin veya pregabalin dahil atipik antikonvülzanlar ve serotonin-norepinefrin geri alım inhibitörleri faydalı olabilir. Duloksetin özellikle komorbid depresyon varsa faydalıdır.
Hastalığın evresi ne olursa olsun, tedavi, hastalık sürecinin gelişmesine veya kötüleşmesine katkıda bulunan komorbiditelerin yönetimini içermelidir. İdeal kilonun üzerinde olan veya sigara içen bireylerde hastalık daha şiddetli ilerler, bu nedenle kilo verme ve sigarayı bırakma konusunda danışmanlık ve yardım tedavinin önemli bileşenleridir.
Tedavi ayrıca cilt travmasından kaçınmayı da içerir. Sıkı ve sentetik giysilerin ortadan kaldırılması, sert ürünlerden veya temizlik araçlarından (lif kabağı, lif, fırça) kaçınılması ve yapışkan pansumanlardan kaçınılması faydalı olabilir. Akan lezyonların daha fazla tahriş olmasını önlemek için şeffaf vazelinli yumuşak pansumanlar veya tıkayıcı olmayan pansumanlar kullanılabilir.
Tedavinin kritik öneme sahip ancak genellikle göz ardı edilen bir yönü de hastalığın psikososyal yönüdür. Bu hastalığa sahip bireylerde ağrı, drenaj, koku ve hassas etkilenen bölgeler nedeniyle yaşam kalitesi azalır. Hastalar sosyal olarak izole olabilir, alevlenmeler meydana geldiğinde kaçırılan iş günleri nedeniyle istihdam zorlukları yaşayabilir ve cinsel işlev veya ilişki işlev bozukluğu artabilir. Bu durumun bulaşıcı olmadığına veya kötü hijyenin bir sonucu olmadığına dair güvence yardımcı olabilir. Danışmanlık ve destek grupları genellikle tedavi planlarına faydalı eklemelerdir.
Ayırıcı Tanı
Foliküler piyoderma (folikülit, fronküller, karbonküller dahil)
Granüloma inguinale
Nodülülseratif sifiliz
Tüberküloz apsesi
Aktinomikoz
Lenfogranüloma venereum
Akne vulgaris
Epidermoid, dermoid, pilonidal veya Bartholin kistleri
Crohn hastalığı (özellikle perianal tutulum ile birlikte)
Prognoz
Prognoz değişkendir. Bu durumun tedavisi yoktur. Hastalığın erken evrelerinde tanı ve tedavide gecikme olursa ve eşlik eden sigara ve obezite (varsa) durumları ele alınıp iyileştirilmezse prognoz kötüleşir.
Komplikasyonlar
Komplikasyonlar hem fiziksel hem de psikolojik durumları içerir. Fiziksel olarak, apse, trakt ve skara yol açan lezyonların nüksetmesi kronik ağrıya, uzuv kontraktürlerine ve hareket kabiliyetinde bozulmaya neden olabilir. Lenfatik tıkanıklık periferik lenfödeme yol açabilir. Anemi, hiperproteinemi ve amiloidozun yanı sıra aksiyel ve periferik artropati de dahil olmak üzere kronik enflamasyonun uzun vadeli etkileri de ortaya çıkabilir. Nadir durumlarda, üst üste binen bir enfeksiyon, değişken şiddette sistemik hastalığa yol açabilir. Skuamöz hücreli karsinom, hidradenitis suppurativa ortamında ortaya çıkabilir ve bazen tanıdan 30 yıl sonrasına kadar görülebilir. Gözlemsel verilere dayanarak bukkal ve hepatosellüler kanserde ilişkili bir artış vardır.
HS’nin psikolojik bir etkisi de olabilir. Kronik ağrının drenaj, koku ve cilt görünümünde deformite ile birleşmesi depresyona, sosyal izolasyona, ilişki memnuniyetinde azalmaya, cinsel işlev bozukluğuna, iş verimliliğinde azalmaya ve hatta aşırı durumlarda intihara yol açabilir.
Caydırıcılık ve Hasta Eğitimi
Hasta eğitimi, durumun bulaşıcı olmadığı veya kötü hijyenden kaynaklanmadığı konusunda güvence verilmesini içerir. Hastalar lezyonları ortaya çıkar çıkmaz bildirmelidir, böylece hem acil rahatlama hem de durumun kronik olarak kötüleşmesini önlemek için uygun tedavi başlatılabilir. Bireylere ayrıca sağlıklı kilonun korunması, sigaranın bırakılması ve daha bol giysiler giyerek cilt travmasından kaçınılması, aşındırıcı temizlikten ve yapışkan bandajlardan kaçınılması gibi yaşam tarzı değişiklikleri konusunda danışmanlık verilmelidir. Çeşitli tedavilerin riskleri ve faydaları hakkında eğitim verilmeli ve mevcut hastalık durumu için en etkili tedavi önerilmelidir. Psikososyal eğitim ve tedavi kritik bir bileşendir.
Diğer Konular
HS, derin yerleşimli, ağrılı nodüllerden, sinüs yolu oluşumuna sahip apselere ve yoğun fibronodüler skara kadar değişen lezyonlarla seyreden kronik, enflamatuar bir deri hastalığıdır.
HS, kıl foliküllerinin tıkanması ile başlar, bunu yırtılma ve ardından gelen enflamatuar reaksiyon takip eder. Enfeksiyon HS’ye neden olmaz. Bulaşıcı değildir ve kötü hijyenin sonucu değildir.
HS’nin gelişimi hem kalıtsal hem de çevresel etkilere sahip gibi görünmektedir. En güçlü ilişkili dış etkiler obezite ve sigaradır.
Tedavi seçenekleri arasında ilaçlar (topikal ve oral antibiyotikler, intralezyonel ve oral steroidler, hormon tedavisi ve immün modülatörler) ve lezyonun çatısının kaldırılmasından geniş eksizyona kadar değişen cerrahi seçenekler yer almaktadır.
HS, ağrı, drenaj, koku ve lezyonların konumu nedeniyle önemli psikososyal sıkıntılara neden olabilir.
En iyi prognoz, hastalığın erken evrelerinde erken tanı ve agresif tedaviyi içerir. Tedavi psikososyal desteği de içerir.
Sağlık Ekibi Sonuçlarının İyileştirilmesi
Hidradenitis suppurativa çok sayıda komorbiditeye sahip karmaşık bir durumdur. Meslekler arası bir yaklaşım bu hastalığın yönetiminde en etkili yöntemdir.
Hidradenitis suppurativa dermatolojik bir hastalık olarak kabul edilmesine rağmen, bireyler her zaman semptomlarla dermatoloji ofisine başvurmazlar. Genellikle aile ve iç hastalıkları klinisyenleri, çocuk doktorları ve kadın hastalıkları ve doğum uzmanları/jinekologlar bireyin sağlık sistemi içindeki ilk temas noktalarıdır. Birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcılarının hidradenitis suppurativayı lezyonların morfolojisi, yeri ve kronikliğine göre tanıması ve hastalık sürecinin erken dönemlerinde doğru tedaviye başlaması kritik önem taşımaktadır. Hastalığın ciddiyetine ve birinci basamak sağlık hizmeti sağlayıcılarının eğitimine bağlı olarak, bağımsız olarak tedavi edebilir veya dermatologlar, cerrahlar, yara bakımı ve ağrı yönetimi dahil olmak üzere uzmanlara sevk edebilirler.
Klinisyenlerin yanı sıra hemşireler, eczacılar ve diğer yardımcı sağlık personeli de hidradenitis suppurativayı tedavi eden meslekler arası ekibin bir parçasını oluşturabilir. Hemşireler hastalara danışmanlık yapabilir, öykü ve muayeneye yardımcı olabilir ve hastalar ve diğer ekip üyeleri için klinisyenler için bir irtibat noktası olarak hizmet verebilir. Eczacılar ilaç dozajını doğrulayacak, etkileşimleri kontrol edecek ve hastalara doğru uygulama konusunda danışmanlık yapacaktır. Bu hastalıkla ilişkili önemli bir psikososyal etki olduğundan, tedavi ekibi ruh sağlığı desteği sağlayıcılarını da içermelidir. Birinci basamak düzeyinde sağlanmıyorsa, psikiyatristler, psikologlar veya danışmanlar gerektiğinde dahil edilmelidir. Tüm meslekler arası ekip üyeleri, gözlemlerini ve müdahalelerini hastanın sağlık kaydında doğru bir şekilde belgelemekten sorumludur, böylece tüm ekip üyeleri çalışacakları aynı verilere sahip olur. Bakım ekibinden herhangi biri hastanın durumuyla ilgili bir sorun fark ederse açık iletişim şarttır. Bu meslekler arası paradigma, optimum hasta sonuçlarına ulaşılmasını sağlayacaktır.